Myasthenia Gravis Nedir?

Myasthenia Gravis; kas-sinir bileşkesinde asetilkolin reseptörlerine karşı oluşan antikor aracılı otoimmun bir hastalıktır. Myasthenia Gravis her ırk ve her yaşta ortaya çıkabilir. 

Myasthenia gravisli hastalar tipik olarak iskelet kaslarındaki klinik olarak dalgalanma gösteren ağrısız güçsüzlükten yakınırlar. Göz kapağı düşüklüğü ve çift görme ile sonuçlanan göz ile ilgili tutulum yaklaşık yüzde 40 olguda ilk bulgudur. Konuşma güçlüğü, yutma güçlüğü, boyun ve kollarda bacaklarda güçsüzlük oluşabilir. Beyinde bulber bölge tutulumuna bağlı ve yüz kaslarındaki güçsüzlüğe bağlı yüz ifadesinde kayıp, konuşma, çiğneme, yutma güçlüğü de olabilir.

Boynu öne doğru eğmemize yardımcı olan kaslar genellikle boynu dik tutmamamıza yardımcı olan kaslara göre daha sık tutulum gösterir. Kas güçsüzlüğü genellikle göz ve bulber kaslarda ve kol bacak kaslarımızın vücuda yakın proksimal kaslarındadır. Myasthenia Gravis hastalığının en ciddi semptomu solunum güçlüğüdür. Nefes lamamızı sağlayan inspiratuar kasların güçsüzlüğüne bağlı olarak hava yolu açıklığı yeterince sağlanamıyorsa, solunum desteğine ihtiyaç duyulabilir. Hastaların özellikle tiroid hastalığı ve diğer otoantikorları geliştirme potansiyeli yüksektir.

TANISI NASIL KONUR?

Myasthenia Gravis tanı; tipik klinik belirtiler, antikolinesterazlara pozitif yanıt, anti-AChR antikor, anti-MuSK antikorlarının varlığı ve elektrofizyolojik olarak düşük frekanslı ardışık sinir uyarım testi ile dekrement görülmesi veya tek lif EMG’de artmış jitter saptanması ile konur.

Myasthenia gravis hastalarında timus bezininin incelenmesi önemli bir yer tutar, timus bezinde büyüme (hiperplazi) sık olarak görülebilir, kadar bir grup hastada ise timus bezi tümörü (timoma) saptanabilir. Myasthenia gravis tanısı konan hastalarda kontrastsız toraks bilgisayarlı tomografi incelenmesi ile timus bezinin değerlendirilmesi gereklidir.

Myasthenia Gravis hastalarında yüzde 67-93 oranında anti-AChR antikorları saptanır. Bu grup, AChR+ MG olarak tanımlanır. Asetilkolin reseptör antikoru saptanmayan hastaların yüzde 40-70 kadarında Anti-MuSK (muscle spesific kinase) antikoru pozitif bulunur, bu grup hastalar MuSK+ MG olarak tanımlanır, AChR ve MuSK antikoru saptanmayan, buna karşın myasthenia gravisin tipik klinik belirtilerini ve elektrofizyolojik özelliklerini gösteren hastalık tipi ise seronegatif Myasthenia Gravis olarak tanımlanır.

GÖZ BULGULARI İLE SEYREDEN MYASTHENİA GRAVİS NEDİR?

Göz bulguları ile seyreden Myasthenia Gravis serolojik olarak jeneralize Myasthenia Gravis ’den farklıdır. AChR antikorları yüzde 50 sıklıkla pozitiftir ve daha düşük titrede bulununur. Son yıllarda LRP4 proteini (low density lipoprotein receptor related protein 4) agrin reseptörü olarak tanımlanmıştır. MuSK’u aktive ettiği ve AChR agregasyonunu arttırdığı bildirilmektedir ve anti-LRP4’ün seronegatif MG’de yeni bir diagnostik marker olabileceği düşünülmektedir.

TEDAVİSİ VAR MIDIR?

Myasthenia Gravis tedavisinde ilk adım oral (ağızdan) kullanmaktır. Bu sınıftan piridostigmin hafif miyasteni olgularında kullanılır. 

Myasthenia Gravis tedavisinde kortikosteroidler de büyük önem taşır. Hastaların bir bölümünde steroid başlandıktan bir hafta-10 gün sonra geçici olarak kas zaafı artabilir. Bu nedenle prednizolon yavaşça artırılarak başlanması önerilir. İyileşme sağlandıktan sonra steroid dozunun düşürülmesi önerilir.

Myasthenia Gravis tedavisinde immun sistemi baskılayıcı tedavi: Azatiopirin başlangıçta veya daha sonra tedaviye eklenebilir. Özellikle steroid alamayan hastalarda, steroid dozu düşürülürken alevlenme olduğunda veya kortikosteroid dozu hızlıca düşürülmek istendiğinde tedaviye eklenebilir. Mikofenolat mofetil, Metotreksat, Siklosporin, Siklofosfamid tedavide Azatiopirine alternatif diğer immunsupresan ajanlardır.

Myasthenia Gravis tedavisinde eğer hastalık ciddi bir evrede ise hastaya hızlı etki eden plazmaferez uygulanabilir veya damardan (intravenöz) immunglobulin tedavisi verilebilir.

Timektomi genel anestezi almaya uygun olan timomalı Myasthenia Gravis hastalarında mutlaka yapılmalıdır. Timomasız hastalarda özellikle erken başlangıçlı jeneralize AChR+ MG hastalarında tedavinin temel basamaklarından biridir.